营养和营养障碍性疾病

一、儿童营养基础

(一)能量

(二)营养素(宏量与微量营养素)的需要

(三)水的需要

(一)能量

来源：三大营养素氧化供能。

——糖(4)、脂肪(9)、蛋白质(4);

能量总需求：1岁以内婴儿：95～100kcal/kg·d

年龄越小，相对总能量需要越多;

1岁以后每3岁能量需求减少10kcal，15岁达成人需要量。

年龄　　 所需水量　　　 所需能量

(ml / kg·d) (kcal / kg·d)

<1岁 　　150 　　　　　　100

3岁 　　　125 　　　　　　90

6岁 　　　100 　　　　　　80

9岁　　　　75 　　　　　　70

12岁 　　　50 　　　　　　60

15岁 　　　50 　　　　　　50

小儿能量需要分为5方面

1.基础代谢所需; ——越小越高!婴儿较高!

2.食物热力作用;——蛋白质较高!婴儿较高!

3.活动所需;

4.排泄丢失;

5.生长发育所需。——小儿特有!成人没有!

(二)营养物质的需要

1.糖(碳水化合物)

2.脂肪

3.蛋白质

4.矿物质与维生素

5.膳食纤维

次要内容：

婴儿期——糖、脂肪、蛋白质，所供给的能量比例：

**～** ：**～** ： 8%～15%

成人——糖、脂肪、蛋白质，所供给的能量比例：

**～** ：25%～30% ： 8%～15%

(三)水的需要

婴儿体内水分占体重的**～**，较成人(**～**)为高。

年龄越小相对需水量越大。

婴儿期平均需要量为：150ml/(kg·d)

按每3岁水的需要减少25ml/(kg·d)，12岁后及成入约为50ml/(kg·d)。

年龄　　　 所需水量　　　 所需能量

(ml / kg·d) (kcal / kg·d)

<1岁　　　 150　　　　　　 100

3岁 　　　　125 　　　　　　90

6岁 　　　　100 　　　　　　80

9岁　　　　　75 　　　　　　70

12岁 　　　　50 　　　　　　60

15岁 　　　　50 　　　　　　50

二、婴儿喂养

(一)母乳喂养

1.母乳喂养的优点

(1)营养丰富，比例适当，易消化吸收。

①人乳中白蛋白多而酪蛋白少;

②含不饱和脂肪酸的脂肪较多——供给丰富的必需脂肪酸，有利于脑发育;脂肪颗粒小，又含较多解脂酶，有利于消化吸收。

③乙型乳糖(β-双糖)含量丰富——有利于脑发育;有利于促进肠道乳酸杆菌、双歧杆菌生长，产生B族维生素;有利于肠蠕动;有利于小肠钙吸收。

④含微量元素如锌、铜、碘较多，母乳铁含量虽与牛乳相似，但其铁吸收率达**，而牛乳中仅4%，故母乳喂养者贫血发生率低。

⑤钙磷比例适宜(2:1)，易于吸收，故较少发生佝偻病。

⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等，有助于食物消化

(2)母乳pH为3.6(牛乳pH为5.3)(牛奶替代牛乳说法是为了让学员方便记忆，便于学员更容易接受)

对酸碱缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于食物消化。

(3)母乳含有增进婴儿免疫力的物质。

①含有SIgA，尤以初乳中为高，有抗感染和抗过敏作用。

②此外母乳中尚有少量IgG和IgM抗体，B细胞、T细胞、巨噬细胞和中性粒细胞等免疫活性细胞，调节免疫功能。

③人乳中的催乳素可促进新生儿免疫功能的成熟。

④含较多的乳铁蛋白，可抑制大肠杆菌和白色念珠菌的生长。

⑤其他：如双歧因子可促进双歧杆菌、乳酸杆菌生长，抑制大肠杆菌、痢疾杆菌、酵母菌等的生长，减少肠道感染。

补体和溶菌酶含量也高于牛乳。

(4)乳量：随小儿生长而增加，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。

(5)母子密切接触：母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。

(6)母亲受益：

产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复;

哺乳期推迟月经复潮，不易怀孕;

哺乳母亲亦较少发生乳腺癌、卵巢癌等。

2.母乳成分的变化：

(1)初乳(产后4～5天内的乳汁)

质略稠而带黄色，含脂肪较少而球蛋白较多，微量元素锌、白细胞、SIgA等免疫物质及生长因子、牛磺酸等都比较多，对新生儿生长发育和抗感染十分重要;

(2)过渡乳是(产后5～14天的乳汁)

含脂肪较高，蛋白质与矿物质逐渐减少;

(3)成熟乳为(产后15天～9个月的乳汁)

(4)晚乳指(10个月以后的乳汁)

量和营养成分都渐减少。

3.喂养方法

(1)时间：尽早开奶(产后15分钟～2h内)，按需哺乳，不宜过早加喂牛奶或乳制品。

(2)方法：每次喂时应吸空一侧乳房，再吸另一侧，下次喂哺从未吸空的一侧开始，使每侧乳房轮流吸空。

哺乳时应将乳头和大部分乳晕送入婴儿口中，预防乳头皲裂。

4.不宜哺乳的情况

凡是母亲感染HIV，或患有严重疾病应停止哺乳，如：慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等。

乳母患有急性传染病时，可将乳汁挤出，经消毒后喂哺。

乙型病毒携带者并非哺乳的禁忌证。

母亲感染结核病，但无临床症状时可继续哺乳。

5.断奶

自4～6个月起可添加一些辅助食品，以补充小儿营养所需，又为断奶做准备。

增加辅食同时逐渐减少哺乳次数。

一般于12个月左右可完全断奶，母乳量仍多者也可延至1.5～2岁，但切忌骤然断奶。

(二)人工喂养

1.牛乳

(1)牛乳成分特点

(2)婴儿配方奶粉

(3)奶量计算法

2.羊乳：

其叶酸含量极低，维生素B12也少，故羊乳喂养者应添加叶酸和维生素B12，否则可引起巨幼细胞性贫血。

(1)牛乳成分特点：

1)宏量营养素比例不当：

牛乳所含乳糖较人乳为少，故需添加 5%～8%的糖。

主要为甲型乳糖，有利于大肠杆菌的生长。

蛋白质含量虽较人乳为高，但以酪蛋白为主，在胃内形成凝块较大，不易消化;

氨基酸比例不当;

牛乳脂肪颗粒大，缺乏脂肪酶，难消化;

不饱和脂肪酸含量低。

2)微量营养素比例不当：

牛乳含锌、铜较少，含铁量虽与人乳相仿，但其吸收率仅为人乳的 1/5。

含磷高，影响钙的吸收。

3)肾负荷重：

矿物质成分较高，不仅使胃酸下降，且加重肾溶质负荷，不利于新生儿、早产儿及肾功能较差的婴儿。

4)牛乳缺乏各种免疫因子是与人乳的较大区别。

牛奶的改造——

配方奶粉;

全牛奶的家庭改造：加热，加糖，加水。

(2)婴儿配方奶粉：

是以牛乳为基础的改造奶制品，使宏量营养素成分尽量“接近”于人乳，适合于年幼婴儿喂养。

为0～6个月婴儿人工喂养的选。

(3)奶量计算：

1)婴儿配方奶粉摄入量估计

2)全牛奶摄入量估计

(三)辅食添加

1.添加原则：

由少到多，由稀到稠，由细到粗，由一种到多种，应在婴儿健康、消化功能正常时添加。

2.添加顺序：

1～3个月：汁状食物，如水果汁、青菜汤、鱼肝油和钙剂。

4～6个月：泥状食物，如米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、果泥。

7～9个月：末状食物，如粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥、肉末、豆腐、饼干、馒头面包片、熟土豆等。

10～12个月：碎状食物，如粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉、带馅食品等。

支离破碎

三、营养性维生素D缺乏性佝偻病

是由于儿童体内VD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病，主要见于2岁以下婴幼儿。

(一)病因

1.围生期维生素D不足

2.日光照射不足

3.维生素D摄入不足

——母乳和牛乳含维生素D的量均不能满足需要，若辅食

添加不合理，就易患佝偻病。

4.食物中钙、磷含量过低或比例不当

——人工喂养者更易发生佝偻病

5.生长过速，维生素D需要量相对增加

——婴儿佝偻病的发生率高

6.疾病或药物影响

——早产儿更易发生佝偻病

——冬日高发、城市高发

6.疾病或药物影响

肝、肾严重受损：可致维生素D羟化(活化)障碍，

1，25-(OH)2D3不足而引起佝偻病;

长期服用抗癫痫、糖皮质激素药物：如苯妥英钠、苯巴比妥可加速维生素D的分解，糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，都能导致佝偻病。

(二)发病机制

(三)临床表现

本病多见于3个月～2岁的小儿，主要表现为生长部位的骨骼改变，肌肉松弛和非特异性的神经兴奋症状。

1.初期

多见于6个月以内小儿，特别是<3个月的婴儿;

症状：非特异性的神经兴奋性增高症状

——闹、惊、汗、痒、秃;

体征：枕秃(+)、无骨骼改变

辅助检查：X线：正常或临时钙化带稍模糊

25-(OH)D3：下降

血生化：血钙正常或稍低、血磷降低、钙磷乘积稍低(30～40)

碱性磷酸酶：正常或增高

2.活动期(激期)

症状：症状继续加重;

体征：主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。

骨骼改变往往在生长较快的部位较明显，故不同年龄有不同的骨骼表现。

(1)骨骼表现

头部——颅骨软化 3～6个月

方颅7～8个月以上

前囟增大、闭合延迟、出牙延迟

胸廓——肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸/漏斗胸(1岁)

四肢——手镯、脚镯(6个月以上)

X/O形腿(1岁以上)

其它——脊柱后凸或侧弯，扁平骨盆等。

(2)全身——肌肉松弛，肌张力低下;软!蔫!

头项软弱无力，坐、立、行等运动功能发育落后;

腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。

条件反射形成慢，表情淡漠，语言发育迟缓;

免疫力低下，常伴感染，贫血等。

辅助检查：

(1)X线：

骨骺端钙化带模糊消失，严重时呈杯口、毛刷状;

骨骺软骨带增宽

骨质稀疏、皮质变薄、密度降低

(2)血生化：

血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积<30;

碱性磷酸酶明显增高。

3.恢复期

临床症状明显减弱或消失，精神活泼，肌张力恢复;

血钙、磷浓度数日恢复正常;

碱性磷酸酶(AKP)4～6周恢复正常

X线2～3周改善，逐渐恢复正常

4.后遗症期

多见于3岁以后小儿;

无临床症状;

辅助检查正常

可遗留不同程度的骨骼畸形

(四)诊断

病史 ——日光照射不足、喂养不当、腹泻…

临床表现 ——闹、惊、汗、秃、痒

血生化检测 ——钙×磷?AKP ?

骨骼X线检查 ——钙化带…干骺端…骨皮质…骨密度…

25-(OH)D3和1，25-(OH)D3在初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。

(五)鉴别诊断

(1)佝偻病体征的鉴别：即与非佝偻病性疾病鉴别。

1)先天性甲状腺功能减低症。

2)软骨营养不良。

3)多糖病。

4)脑积水。

(2)佝偻病病因的鉴别：即与抗维生素D性佝偻病鉴别，此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。

——病情重、治疗难!

1)低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)

2)远端肾小管酸中毒

3)维生素D依赖性佝偻病

4)肾性佝偻病

5)肝性佝偻病

1)低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)

为肾小管再吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致，佝偻病的症状多发生于1岁以后，且2～3岁后仍有活动性佝偻病表现，血钙多正常，血磷低，尿磷增加。

2)远端肾小管酸中毒：

为远曲小管泌氢障碍，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病症状。

骨骼畸形严重，身材矮小，除低血钙、低血磷之外，有代谢性酸中毒及低钾、高氯血症，尿呈碱性(pH>6)。

3)维生素D依赖性佝偻病：

为常染色体隐性遗传，分为两型：

Ⅰ型：为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-(OH)D3，转变为1，25-(OH)2D3发生障碍;

Ⅱ型：为靶器官1，25-(OH)2D3受体缺陷。

两型均有严重的佝偻病症状，低血钙、低血磷、碱性磷酸酶明显增高。

Ⅰ型可有高氨基酸尿症，Ⅱ型的一个重要特征为脱发。

4)肾性佝偻病：

由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，碱性磷酸酶正常。佝偻病症状多于幼儿后期逐渐明显，身材矮小。

5)肝性佝偻病：

肝功能不良可使25-(OH)D3生成障碍，伴有胆道阻塞时肠道吸收维生素D及钙也降低，出现低血钙、抽搐和佝偻病征。

(六)治疗

——原则：控制活动期，防止骨骼畸形

1.一般治疗

坚持母乳、合理喂养，按时添加辅食

户外活动

激期不久坐、久站立，以防骨骼畸形

2.补充维生素D制剂：

口服：每日给VD3 2000～4000 IU/天

或1，25-(OH)VD3(罗盖全)0.5～2μg

一个月后改为预防量，恢复期可用预防量维持。

注意：需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D

制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒;

注射法(突击疗法)：重症、有并发症、不能口服患儿。

VD320～30万IU，肌注一次即可。

1个月后复查，好转则改预防量口服。

3.补充钙剂：

口服或肌注维生素D之前一般不需先服钙剂。

但3个月以内小婴儿或有过手足抽搐搦症病史者，肌注前宜先服钙剂2～3日，肌注后再继续服至2周。

4.恢复期与后遗症期：

轻度畸形经功能锻炼可自行恢复;

重度畸形需外科矫治，一般4岁后行手术矫治。

(七)预防

(1)胎儿期预防：

孕母应注意摄入富含维生素D及钙、磷的食物，并多晒太阳，冬春季妊娠或体弱多病者可于孕后期给予维生素D及钙剂。

(2)新生儿期预防：

自出生2周后即应补充维生素D，一般维生素D每日生理需要量为400IU，连续服用。不能坚持者可给维生素D 10万～20万IU一次肌肉注射(可维持2个月)。

(3)婴幼儿期预防：

提倡母乳喂养，及时添加辅食，增加户外活动。多晒太阳是预防佝偻病简便有效措施。

一般维生素D每日需要量为400IU。

2岁以后小儿生长发育减慢，户外活动增多，饮食多样化，一般已不需补充维生素D制剂。如果饮食中含钙丰富不必加服钙剂。

四、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症

——维生素D缺乏，甲状旁腺代偿不足时，血钙下降而发病，表现为全身惊厥，手足痉挛或喉痉挛。

多见于6个月内婴儿。

(一) 病因和发病机制

因…血中钙离子降低，使神经肌肉兴奋性增高，

而…引起全身惊厥，手足痉挛或喉痉挛。

那个关于“钙帮”的那个传说——

正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol/L(9～11mg/dl)，依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。

血清钙有三种形式：

结合钙(即与蛋白质结合)

离子钙

枸橼酸钙

其中以离子钙(游离钙)活性较强，对神经肌肉兴奋性影响较强。

1.血清钙离子浓度受以下因素影响

①血pH：

酸中毒时pH低，总血钙虽低，但离子钙不低，不发生抽搐，酸中毒纠正后却可发生(pH高时离子钙降低);

②血浆蛋白浓度：

蛋白质低时，蛋白结合钙减少，虽总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐;

③血磷浓度：

血磷增加，抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3使血钙离子减少，出现抽搐。

可致离子钙↓，而“抽”的诱因——

酸中毒时不容易抽，酸中毒纠正后容易抽;

营养不良时不容易抽;输血后容易抽;

血磷增加时(发热、感染、饥饿)，容易抽。

2.引起血钙降低的主要原因如下：

(1)维生素D缺乏早期：

甲状旁腺反应迟钝，PTH尚不能充分代偿，致使血磷正常而血钙降低。

(2)春夏季阳光充足或开始维生素D治疗时：

骨脱钙减少，肠吸收钙相对不足，而骨骼已加速钙化，钙沉积于骨，使血钙降低而诱发本病。

(3)长期腹泻时机体钙减少。

(4)影响血离子钙浓度的因素：

酸中毒纠正后可发生;

营养不良时不发生抽搐，而输血后可发生;

有发热，感染，饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，钙离子下降而发生。

“抽”的诱因——

1.维生素D缺乏早期

2.春夏季阳光充足或开始维生素D治疗时

3.长期腹泻时

4.因离子钙↓，而“抽”

酸中毒时不容易抽，酸中毒纠正后容易抽;

营养不良时不容易抽;输血后容易抽;

有发热、感染、饥饿，血磷增加时，容易抽。