临床执业医师易错知识点答疑——肾病综合征的诊断标准及治疗

诊断标准：1.尿蛋白定量超过3.5g/d。2.血浆白蛋白低于30g/L。3.水肿。4.高脂血症。其中1、2两项为诊断所必需。

糖皮质激素的应用

1.糖皮质激素治疗作用机制通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。

2.糖皮质激素的使用原则

（1）开始用量要足：常用药物是泼尼松，1mg/（kg·d）（—般不超过60mg/d），常用量为每日40～60mg，清晨顿服。

（2）足量用药时间要够长：视病情及初治或复治者决定足量用药时间，一般为6～8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），必要时可延长到12周。

（3）治疗有效者要缓慢减药：足量用药有效，用药时间够长且病情稳定患者，可每2周减药1次，每次减少原用药量的10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢每2周减量1次，每日或隔日减少半片即2.5mg的速度减量。总之，每日用药量越少，减药量越少，速度越慢。总疗程一般不少于1年，有的患者需应用更长时间。

3.糖皮质激素治疗后的反应患者用药后可出现三种不同结果：

（1）激素敏感：用药后病情缓解。

（2）激素依赖：用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。

（3）激素无效。

以上第2及第3种情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。对于肝功能异常者，应改用等量泼尼松龙。个别患者可能需要静脉用药。

4.糖皮质激素的副作用长期应用激素的患者易发生感染（一般细菌和结核杆菌）、药物性糖尿病、消化性溃疡、消化道出血、骨质疏松（个别患者有股骨头坏死）、肥胖、高血压等，应密切观察，及早发现，及时处理。

免疫抑制剂及其他治疗

1.细胞毒药物常与糖皮质激素合用以缓解患者对激素的依赖或与激素共同起到治疗作用。一般不单独应用。

环磷酰胺：肝功能无异常者常选用。用量为2mg/（kg·d），每日1～2次或隔日静脉注射200mg。累积用量为6～8g。用药期间注意观察末梢血象（骨髓抑制）及肝功能（中毒性肝损害），特别是在开始用药后的7～10天。此外还可引起脱发（可逆性）、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别患者可发生出血性膀胱炎。

2.环孢素A选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞。可应用于激素和细胞毒药物治疗无效的难治性肾病综合征。应注意可引起高血压、高尿酸血症、牙龈增生及多毛症等副作用，长期使用有肝肾毒性。

3.吗替麦考酚酯通过抑制淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T、B淋巴细胞的增殖。可用于难治性肾病综合征。主要副作用有腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，偶有骨髓抑制，严重者可发生严重贫血。

4.一般及对症治疗严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g）。蛋白质摄入量每日每千克体重lg优质蛋白，热入量要充分。适当利尿。血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂等均有减少尿蛋白的报道，可以起到延缓肾功能恶化的作用，对有高血压的肾病综合征患者亦有治疗效果。

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