肥厚型心肌病的临床表现执业药师

肥厚型心肌病的临床表现

临床表现

临床表现多样，部分患者无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。头晕及晕厥多在运动时出现，与左室舒张末容量降低、左室流出道梗阻及非持续性室性心动过速等相关。猝死可为症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少数患者较后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。

体格检查心脏轻度增大，可闻及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤，为左室流出道梗阻所致。杂音受心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响。应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻，应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强。梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。

辅助检查

1.胸部X线心脏大小正常或增大，出现心力衰竭时心影明显增大，可见肺淤血。

2.心电图常见左室肥厚和ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6导联可出现深而不宽的病理性Q波。常伴室性期前收缩、阵发性室性心动过速、心房颤动及束支传导阻滞等心律失常。

3.超声心动图室间隔显著增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm或与后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狭窄；二尖瓣前叶收缩期前向运动；主动脉瓣收缩中期提前关闭。心尖肥厚型心肌病可见心尖室间隔和左室后下壁明显肥厚。

4.心脏磁共振成像可直观显示心脏结构，对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值。

5.心导管检查及心室造影左室舒张末期压力增高，梗阻性患者左心腔与左室流出道之间出现压力阶差。心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变，心尖肥厚患者可呈香蕉状、犬舌样和纺锤状。冠状动脉造影多无异常。

6.心内膜心肌活检心肌细胞肥大畸形，排列紊乱。

治疗

治疗原则为改善左室舒张功能，减轻左室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。嘱患者避免剧烈运动、持重及屏气。β受体拮抗剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可减轻左心室流出道梗阻，并改善左室壁顺应性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增强心肌收缩力和降低心脏前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油及利尿剂，以免加重左室流出道梗阻。药物治疗无效患者可考虑经皮室间隔心肌化学消融术或外科手术治疗。猝死高危患者应植入埋藏式心脏复律除颤仪。