不同类型心肌病的鉴别执业医师

不同类型心肌病的鉴别

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。可分为：遗传性心肌病(如肥厚型心肌病)、混合性心肌病(扩张型心肌病、限制型心肌病)、获得性心肌病(如感染性心肌病)。其中，肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病是事业单位考试中内科学的常考点，要求考生对三者进行鉴别诊断。为帮助各位考生更好地对这一部分内容进行复习，中公教育的医考就以上三种心肌病进行了相关知识点的总结。

我们先看一下三种心肌病各自的主要特点。

	扩张型心肌病	限制型心肌病	肥厚型心肌病
超声心动图	各心腔扩大，左心室为甚，心室壁变薄，室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降；	双心房扩大，心室肥厚，心室舒张功能减低。	心室腔无增大，心室不对称肥厚，室间隔肥厚，可造成左室流出道梗阻、左室舒张功能障碍；
超声心动图	钻石双峰图形。	双心房扩大，心室肥厚，心室舒张功能减低。	SAM。
主要症状	主要表现：活动时呼吸困难、活动耐量下降。	主要表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难、水肿；	较常见症状：劳力性呼吸困难、乏力，可有劳力性胸痛；
主要症状	主要表现：活动时呼吸困难、活动耐量下降。	主要表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难、水肿；	房颤；
心衰症状	以充血性心力衰竭为主，左心衰先于右心衰。	右心衰显著。	晚期出现左心衰。
主要体征	心脏：心界向两侧扩大；	心脏：听诊奔马律；	心脏：轻度增大；
	肺部：听诊湿啰音；	血压低：预后不良；	左室流出道梗阻：胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。
	其他：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。	其他：颈静脉怒张、肝大、移动性浊音（+）、下肢水肿等。

根据上表可以看出，鉴别这三种心肌病，超声心动图的特征性表现是非常重要的切入点：①心腔大小：扩张型心肌病各心腔均扩大，左室为甚，左室流出道增宽;限制型心肌病双心房扩大;肥厚型心肌病心室腔不扩大，可有左室流出道梗阻。②心室壁厚度：扩张型心肌病变薄;限制型心肌病肥厚;肥厚型心肌病显著不对称性肥厚，室间隔肥厚。③心室肌功能：扩张型心肌病室壁运动普遍减弱，收缩功能下降;限制型心肌病舒张功能降低;肥厚型心肌病左室舒张功能障碍(梗阻性)。通过以上特点可以对三种疾病加以区分。其中，肥厚型心肌病特征性较为突出。由于室间隔肥厚，其超声心动图可见：流出道部分向左心室内突出，造成左室流出道梗阻，在收缩期二尖瓣前叶前移(SAM);舒张期室间隔厚度达15mm与左室后壁之比≥1.3。而左室流出道梗阻时又可闻及胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，该体征往往在考题中作为考查要点出现。增加心肌收缩力、减轻心脏后负荷的药物和动作，如应用正性肌力药、作Valsalva动作、取站立位、含服硝酸甘油等均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素，如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。

抓住这些要点，同学们就可以比较地做出常见的心肌病鉴别题目了。

例如：

男，33岁。活动时气短、心前区疼痛1年。查体：BP146/80mmHg，双肺呼吸音清，心率78次/分，律齐，胸骨左缘第3、4肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音。超声心动图示舒张期室间隔与左室后壁厚度之比>1.5。该患者较可能的诊断是：

A.高血压性心脏病

B.风湿性心脏病

C.病毒性心肌病

D.肥厚型心肌病

E.扩张型心肌病

【答案】D。解析：根据前述心肌病的特点，以题干所给的心脏杂音及超声心动图表现作为切入点，即可、准确地选出肥厚型心肌病。高血压性心脏病多见于老年人，有长期高血压病史，且无该心脏杂音(A错)。风湿性心脏病患者多有风湿热病史，并伴有相应瓣膜区的改变(B错)。病毒性心肌病患者发病前多有病毒感染前驱症状，如发热、肌肉酸痛等(C错)。扩张型心肌病超声心动图典型表现为左室扩大、流出道增宽，室壁运动普遍减弱(E错)。