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知识延伸

（一）病因和发病机制

1.病因：遗传、雌激素、环境。

2.发病机制：自身免疫反应、自身抗体：

A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；

B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体——血小板和红细胞破坏——血小板减少和溶血性贫血；

C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；

D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

青年女性；

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；

慢性、系统性、自身免疫性疾病；

病情缓解和急性发作交替发生。

（二）免疫学检查

1.自身抗体：

抗Sm抗体——标记性抗体，特异性**，敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA（dsDNA）抗体——重要抗体，与疾病活动性密切相关。

抗核抗体（ANA）——见于几乎所有患者，但特异性低。

抗RNP抗体——与雷诺现象有关。

抗SSA抗体——与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体——包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。

2.补体：总补体以及补体C3、C4；

——有助于诊断，且提示疾病活动。

习题

对确诊SLE和判断其活动性参考价值较大的抗体是

A.抗核抗体

B.抗dsDNA抗体

C.抗Sm抗体

D.抗RNP抗体

E.抗Ro抗体

【正确答案】B

【答案解析】题中所列五项均为自身抗体，其中抗dsDNA对确诊SLE和判断其活动性参考价值较大，抗Sm抗体虽对确诊SLE参考价值大，但不能判断其活动性，其余几项均参考价值不大。

知识点：系统性红斑狼疮诊断及治疗

1.系统性红斑狼疮诊断

（1）颊部红斑——两颧部位固定红斑。

（2）盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。

（3）光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。

（6）浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。

（8）神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。

（9）血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。

（11）抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

2.系统性红斑狼疮治疗

（1）一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。

（2）药物：

1）糖皮质激素：主要药物。

泼尼松，晨起顿服，3～4周病情逐渐稳定，之后以每1～2周减少10%；

减至＜0.5mg/（kg·d）后，进一步减慢；

维持剂量尽量＜10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500～1000mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。

用于：急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

2）免疫抑制剂

病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。

习题

在SLE应用激素冲击疗法中，下列哪项一般不是适应证

A.急性肾衰竭

B.NP狼疮的癫痫发作

C.NP狼疮的明显精神症状

D.严重溶血性贫血

E.严重血小板减少性紫癜

【正确答案】E

【答案解析】激素冲击疗法适用于急性暴发性危重SIE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，而一般不适用于严重血小板减少性紫癜。因为此种情况即使激素冲击疗法亦无更显著的疗效。

知识点：类风湿关节炎的临床表现

较多见于35～50岁，女多于男。

1.类风湿关节炎的关节表现

表现多样，主要分为滑膜炎症（可逆）和关节结构破坏（不可逆）两个方面。

（1）晨僵：持续时间≥1小时者对RA的意义较大。

（2）疼痛与压痛：对称性、持续性。

关节痛——症状。

较常受累的部位——小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节；也可累及：跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。

（3）关节肿：

多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致；病程较长者：因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。

（4）关节畸形：

晚期；较常见——腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。

重症——关节呈纤维强直或骨性强直，可完全丧失关节功能。

“天鹅颈”畸形——近端指间关节过度伸展，远端指间关节屈曲。

“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形，远端指间关节过度伸展。

2.类风湿关节炎的关节外表现

（1）类风湿结节——较常见的关节外表现。不仅是RA的特异性皮肤表现，也是疾病活动的表现；

（2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎。

（3）肺：较常见的是肺间质病变，还可并发肺内结节、胸膜炎。

（4）血液系统：贫血和血小板增多。

习题

类风湿关节炎的主要表现是

A.游走性大关节肿痛

B.全身关节肿痛伴发热、皮疹

C.对称性小关节肿痛伴晨僵

D.多关节肿痛伴四肢末梢感觉障碍

E.腰骶痛伴晨僵

【正确答案】C

【答案解析】RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现，关节痛往往是较早的症状，多呈对称性、持续性；常伴有晨僵，晨僵可出现在**以上的RA患者。

知识点：脊柱关节炎的临床表现及影像学检查

以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为特点，也可累及内脏器官。

1.脊柱关节炎的症状

男性多见，较女性严重，高峰年龄：16～30岁。

（1）疼痛：早期为下腰部疼痛、不适、晨僵等，也可表现为臀区或腹股沟区酸痛——骶髂关节炎。

特点：静止痛、休息痛，活动后反而可以减轻，严重者可在睡眠中痛醒，需下床活动后方能重新入睡。

约半数以下肢大关节（髋、膝、踝）肿痛为症状，常为非对称性关节炎。

附着点炎症引起疼痛——表现为：胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟等疼痛。

（2）强直——脊柱自下而上发生：

先是腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形、颈椎活动受限；

胸廓呼吸运动范围可缩小。

晚期常伴有骨折。

（3）关节外症状：

眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根部和主动脉瓣病变以及心脏传导系统失常等。

2.脊柱关节炎的体征

A.骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限；

B.胸廓活动度减低（＜2.5cm）；

C.枕墙距异常（＞0cm）；

D.Schober试验阳性（＜4cm）；

E.“4”字试验阳性提示骶髂关节病变。

3.影像学检查

（1）X线：应用广泛，但敏感性较差。脊柱X线片可以了解生理曲度、有无韧带钙化或“竹节样”变等。

(2)骶髂关节磁共振检查：磁共振检查能够发现骶髂关节的骨髓水肿和骨破坏，尤其是在T2加权压脂像上发现的骨髓水肿是骶髂关节炎的重要线索，是AS的早期的重要依据。

习题

强直性脊柱炎的常见临床表现正确的是

A.年轻女性多见

B.双手指关节对称性肿胀为主

C.腰部隐痛，休息不缓解，活动后可使症状改善

D.以突发*一跖趾关节肿痛为主要特征

E.大部分患者类风湿因子阳性

【正确答案】C

【答案解析】强直性脊柱炎的常见临床表现正确的是腰部隐痛，休息不缓解，活动后可使症状改善。

知识点：痛风

1.定义：是由于嘌呤代谢障碍所导致的代谢性疾病，常表现为急慢性关节炎、痛风石、间质性肾病等。多见于30岁以上的男性。

2.临床表现

（1）无症状性高尿酸血症期。

（2）急性关节炎期特点：①关节受累红、肿、热、痛和功能障碍；单侧*一跖趾关节较常见；②秋水仙碱治疗后，关节症状可以迅速缓解；③初次发作常呈自限性；④高尿酸血症；⑤确诊：发现折光的针形尿酸盐结晶。

（3）慢性期主要表现为痛风石及慢性关节炎。

（4）肾脏并发症：

1）痛风性肾病：早期（间歇性蛋白尿）→持续性蛋白尿→晚期（肾衰、水肿、高血压）。

2）尿酸性肾病：尿酸结石→梗阻→肾积水、肾炎、感染等，加速结石增长和肾实质损害。

3.诊断：

血尿酸＞420umol/L可诊断为高尿酸血症。当同时存在特征性的关节炎表现时应考虑痛风。

针形尿酸盐结晶是痛风诊断的金标准。

4.预防和治疗

（1）预防：减少摄入嘌呤食物。

（2）高尿酸血症治疗：

1）促尿酸排泄药；

2）抑制尿酸生成药物；

3）碱性药物。

（3）急性痛风性关节炎的治疗：

1）非甾体抗炎药；

2）糖皮质激素；

3）秋水仙碱。

习题

痛风者急性关节炎期常见单个关节出现红肿、热痛，较常见的部位是

A.趾关节

B.颈椎关节

C.胸椎关节

D.腰椎关节

E.膝关节

【正确答案】A

【答案解析】痛风受累关节及周围组织红、肿、热、痛和功能受限。多于数天或2周内自行缓解。首次发作多侵犯单关节，部分以上发生在*一跖趾关节。其次为足背、足跟、踝、膝、腕和肘等关节，肩、髋、脊柱和颞颌等关节少受累，可同时累及多个关节，表现为多关节炎。部分患者可有发热、寒战、头痛、心悸和恶心等全身症状。

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